乳糜反流综合征(CRS)是指乳糜回流途中的淋巴管先天性发育异常或缺陷,乳糜液不能正常地回流至静脉,而反流到正常的组织器官中并由此产生的一组罕见的症候群[1],乳糜反流被分为:先天性发育异常、创伤性和非创伤性,而先天性发育异常分为两型:Ⅰ型(巨大淋巴管megalymphatics)、Ⅱ型(淋巴管缺陷lymphaticdeficiency)。Ⅰ型-先天性阴道乳糜漏主要表现为阴道流液,女性发病少于男性,儿童和青少年起病为常见,主要的临床表现为一侧下肢淋巴水肿以及有乳糜液从生殖器或下肢流出,亦可有乳糜尿、乳糜腹水、乳糜胸等[2]。