目的:探讨CCL21在间质性肺病肺动脉高压患者循环血浆中的表达及意义。方法:共纳入24例间质性肺病肺动脉高压样本。同时,选择24例匹配的间质性肺病非肺动脉高压对照和24例正常对照。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测各组循环血浆中的CCL21,计算阳性率。结果:24例间质性肺病肺动脉高压组患者CCL21阳性率50%,24例间质性肺病非肺动脉高压患者CCL21阳性率为12.5%,两组差异有统计学意义(P<0.05)。间质性肺病肺动脉高压组SCl-70+No(%)与间质性肺病非肺动脉高压组比较,差异有统计学意义(P<0.05);间质性肺病肺动脉高压组NT-proBNP显著高于间质性肺病非肺动脉高压组,差异有统计学意义(P<0.05)。间质性肺病肺动脉高压组中CCL21滴度水平与心脏彩超估测的和右心导管(RHC)测得的肺动脉压力PASP(R~2=0.7269,P=0.0017)有相关性。结论:CCL21对间质性肺病的诊断具有良好的敏感性和高特异性,提示CCL21可作为间质性肺病诊断的新型生物标志物。