目的：探讨成釉细胞癌（AC）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：分析2例上颌骨AC患者的临床、影像学和组织学特征，结合文献进行讨论。结果：AC的病理诊断要根据临床特征、病理形态学特点和免疫组化进行综合分析。结论：AC是一种罕见的牙源性上皮恶性肿瘤，侵袭性强，临床上首选手术治疗，AC要与其他牙源性和上皮源性肿瘤鉴别。提高对该病的认识，有利于为患者选择适宜的治疗方案，改善预后。