目的:回顾性分析本院术前肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MSCT检查误诊病例,以此提高对该病变的认识。方法:回顾性分析我院2013年7月—2018年6月经术后病理证实为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例患者的CT资料,分析其CT特点。结果:6例患者中1例患者单侧肾脏2个病灶,5例为单发;其中3例术前误诊为肾透明细胞癌,2例误诊为血管平滑肌脂肪瘤,1例误诊为嗜酸性细胞腺瘤。CT平扫病灶边界清楚,含有软组织密度、坏死低密度、脂肪密度,1例含钙化;增强扫描,7个病灶的肾皮质期表现为均匀或不均匀强化,肾实质期至延迟期肿瘤强化表现多样,可呈持续性强化、轻度减退、明显减退。结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤可含脂肪成分,但大部分为缺乏脂肪的实性肿瘤,其CT表现有一定特征性,但与肾透明细胞癌、经典肾血管平滑肌脂肪瘤等进行鉴别有较大难度,最终确诊需依靠病理检查。