巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的、具有潜在生命危险的风湿性疾病相关的并发症,目前归类于继发性噬血细胞综合征(HLH)范畴,常见于全身型幼年特发性关节炎(SOJIA),而儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发MAS在临床中较少见。关于MAS的诊断标准尚无统一,由于传统的HLH-2004指南在MAS应用中灵敏度较差,近年有学者提出了MAS特异性诊断标准,本文通过SLE合并MAS的个案报道并结合相关文献复习将SLE合并MAS的临床识别、诊断指南及治疗做以下介绍。