抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体是一种首先发现于临床无肌病性皮肌炎(CADM)的自身抗体,常见于皮肌炎(DM)患者,临床表现比较特别。MDA5在亚裔人群中与快速进展性肺间质病变(RPILD)高度相关,患者病情往往较重,常规免疫治疗效果不佳,预后极差,死亡率较高,治疗上无统一标准。本文主要对抗MDA5抗体及其相关性皮肌炎的临床表现、实验室指标、治疗进展进行综述,以期提高临床对该病的认识。