肝内胆管囊腺瘤(IBC)属于良性肿瘤,发病率低,病因尚未明确,临床症状缺乏特异性,易与肝囊肿、肝脓肿、肝包虫病等肝脏疾病相混淆。该肿瘤进展缓慢,但具有恶变风险,治疗原则是早期手术完整切除肿瘤。现回顾性报道IBC一例。该病例腹部超声检查见肿瘤呈囊性,肝内无回声区,内含多发分隔的液性暗区及光带漂浮。病理检查见囊壁由纤维组织构成,局部见卵巢样间质,局灶被覆单层立方/柱状上皮,符合胆管黏液性囊腺瘤。报道该病例影像和诊疗分析,旨在提升对IBC的认识,减少误诊的发生。