目的探讨肝镰状韧带医源性或先天性缺损导致内疝的临床特征,以提高对该病的认识和防治水平。方法回顾性分析本院收治的1例肝镰状韧带医源性缺损致内疝并肠扭转、获得性肠闭锁患儿的临床资料;检索万方、维普、CNKI、Pubmed、Medline等数据库,截止2019年9月1日,报告的肝镰状韧带医源性或先天性缺损导致内疝的相关文献并进行分析。结果本研究病例为新生儿,因先天性消化道畸形于生后1d在外院行手术治疗,术后即出现胆汁样呕吐,保守治疗无效,7d后转入本院,诊断为肠梗阻,行剖腹探查,发现小肠经肝镰状韧带的医源性缺陷疝入并扭结导致肠闭锁,切除闭锁肠段行单层肠吻合术,术后恢复良好。复习文献检索39例报告,联合本院报告的1例共40例纳入分析,其中男13例,女27例,中位年龄35岁(3d～86岁)。所有病例均表现为腹痛和呕吐。因先天性肝镰状韧带缺损导致内疝29例,医源性缺损导致内疝11例,其中腹腔镜手术后导致肝镰状韧带缺损9例。治愈38例,死亡2例。结论先天性或医源性肝镰状韧带缺损导致内疝病例罕见,但有关该病的报道逐年增多,术中发现肝镰状韧带缺损应及时修复缺损以防内疝发生。应提高对本病的认识,及早做出诊断和手术探查,以改善患者预后。